Massivtransfusion – logistische und therapeutische Aspekte
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Zusammenfassung
Eine Massivtransfusion ist für viele Krankenhäuser kein alltägliches, aber dennoch in unterschiedlicher Häufigkeit immer wieder auftretendes Problem. Für die klinische Definition ist ein persistierender Transfusionsbedarf innerhalb eines eng begrenzten Zeitraumes, die hämodynamische Instabilität und eine problematische Blutungslokalisation bedeutsam. Therapeutisches Ziel ist der schnellstmögliche Stopp der Blutung mit der grob orientierenden Zielgröße eines tastbaren Radialispulses. Ätiologisch sind eine Koagulopathie (Störung des Organsystems Gerinnung) von einer traumatischen Blutung durch Gewebezerstörung zu unterscheiden; Mischformen sind jedoch häufig. Standardlaborparameter werden weltweit zur Diagnostik benutzt, auch wenn sie nur bedingt aussagekräftig sind. Effektiver und schneller ist die bettseitige Nutzung von sog. viskoelastischen Tests in Kombination mit einer Thrombozytenfunktionsdiagnostik. Jedes Krankenhaus soll ein spezifisches, eskalierendes Massivtransfusions- und Gerinnungsprotokoll mit vordefinierten Interventionstriggern haben. Bei jeder Massivblutung sollte die Anwendung der Prinzipien der „damage control resuscitation“ erwogen werden. Während der anhaltenden Blutung sollte das Konzept der permissiven Hypotension angewandt werden, wenn keine Kontraindikationen vorhanden sind. Für eine suffiziente Gerinnungstherapie sind der Erhalt der Rahmenbedingungen, die Gabe von Tranexamsäure sowie die individuelle Transfusionstherapie mit Blutpräparaten und Faktorenkonzentraten bedeutsam. Innerhalb von 24 Stunden nach Blutungsstopp ist eine Thromboseprophylaxe zu erwägen. Eine suffiziente Dokumentation der transfundierten Gerinnungspräparate ist wichtig.
For most hospitals, massive transfusion is a rare, but occasionally appearing problem. The clinical definition is characterised by persistent transfusion requirements within a short time, haemodynamic instability and a problematic bleeding localisation. The treatment of bleeding is to stop the bleeding, aiming at a palpable radial pulse. Aetiologically, a coagulopathic (caused by a disturbance of the coagulation system) and a traumatic (caused by tissue injury) bleeding must be differentiated, while mixed forms are common. Standard laboratory parameters are used all over the word, while their effectiveness was never proven. Point of care diagnostics with viscoelastic tests and platelet functional analyses are quicker and more useful. A damage control resuscitation approach with permissive hypotension should be considered for every life-threatening bleeding. Essential are the preservation of preconditions, the application of tranexamic acid together with an individualised transfusion of blood products and coagulation factors. Within 24 h of stopping the bleeding, a thrombosis prophylaxis should be considered. An accurate documentation of transfused compounds is recommended.
Neues aus der Rubrik „Was tun wir bei …?“
Thema: How Do I
Ausgabe: Ausgabe 29/2017
Indikationen zur Gabe von Blutprodukten in der Palliativmedizin (und in der Intensivmedizin)
Thema: sonstiges
Ausgabe: Ausgabe 29/2017
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Zusammenfassung
Obwohl bei der Hämotherapie in der Palliativmedizin auch eine „normale“, teils Leitlinien-gerechte Indikationsstellung möglich ist, werden Therapieentscheidungen häufig unter ethischen Gesichtspunkten bewertet. Da es für die Gabe von Blutprodukten keine durch große randomisierte Studien belegte Mindestgrenzwerte für die Indikation zur Transfusion gibt, gehen die meisten Empfehlungen in den Leitlinien auf Expertenmeinungen zurück, die auf jahrzehntelangen, wohlmeinenden Erfahrungen beruhen. Allein aufgrund von Erfahrungsberichten von Ärzten, die vorwiegend Patienten behandeln, die aus vorwiegend religiösen Gründen Bluttransfusionen ablehnen, lassen sich Rückschlüsse auf absolut lebensnotwendige Grenzwerte ziehen. Trotzdem sind die Kriterien für einen absoluten Verzicht auf die Gabe von Blutprodukten als eine der möglichen Therapiebegrenzungen nach wie vor sehr vage; ggf. auch ein Grund dafür, dass in der Palliativmedizin die Bluttransfusionen mit der Hämodialyse und Antibiotikagabe oft zu den ersten Therapiemaßnahmen gehören, die abgesetzt werden. Bei der Indikationsstellung müssen vor allem die palliativen Therapieziele definiert und berücksichtigt werden, wie z. B. die effektive Linderung von Sterbesymptomen nach dem HospizGedanken: „Menschen helfen, gut zu leben, bis zuletzt“. Dazu gehören auch die Grundgedanken bei der Indikationsstellung: Wohltun (Evidenz-basiert), Selbstbestimmung (Patienten-Autonomie), Schaden vermeiden (ggf. transfusionsbedingte Verschlechterung bei der Mortalität) und Gerechtigkeit (Knappheit der Blutprodukte). Bei einer guten Strukturierung dieser Überlegungen begrenzt man medizinische „futility“ ohne dem „therapeutischen Nihilismus“ zu erliegen (Oudenotherapie nach Bleuler). Dafür sind Ethik-Komitees an den Kliniken mit ihren ausgebildeten Ethikberatern eine wertvolle Hilfe, die jedoch nicht nur auf Anfrage bei einzelnen Fallberatungen tätig werden, sondern auch im Rahmen von Ethikvisiten schwierige Krankheitsverläufe interdisziplinär besprechen sollten. Der Sachverstand der Transfusionsmediziner wäre hier sicherlich für eine gerechte Zuteilung der Blutprodukte - letztendlich für alle Patienten - sehr hilfreich. Und das nicht nur auf der Palliativstation, sondern auch für die vielfältigen Transfusionen auf der kurativ konzipierten Intensivstation.
Despite the fact that even palliative medicine allows for a „normal“ indication for blood transfusion in accordance with official guidelines, therapy decisions are often made from an ethical viewpoint. Since the administration of blood products can only refer to a few big randomised studies on the lowest limit for a transfusion trigger, most of the recommendations in the actual guidelines go back to expert opinions based on decade long well-meant observations. The experience from medical doctors who treat patients who refuse a blood transfusion on religious grounds, allows us to draw conclusions on the absolute vital limits. The criteria for an absolute refusal of blood transfusion in a palliative situation are still very vague. In fact, this may also be one reason why in palliative medicine blood transfusions, haemodialysis and the administration of antibiotics are the first therapeutic measures that are stopped. The palliative therapeutic goals in the spirit of the hospice guiding principle: “Help people to live well to the end” have to be defined and considered before making a decision on the treatment. This includes wellbeing (evidence based), self-determination (patient autonomy), prevention of harm (a blood transfusion is not a means of pain therapy) and fair distribution (shortage in blood products). If all these considerations are well structured, the medical “futility” can be limited without submitting to “therapeutic nihilism” (OudenoTherapy acc. to Bleuler) Qualified ethical counsellors in hospitals are valuable assets, however they should not only advise on specific cases but also be included in interdisciplinary discussions in the scope of ethics visits in case of severe disease progression. The expertise of transfusion specialists would probably be helpful for all patients with regard to a fair distribution of blood products, not only on the palliative ward but also for the various transfusions that take place on the curatively structured intensive care unit.
Bericht vom internationalen Expertentreffen der Weltgesundheitsorganisation zu „emerging infections“ und Blutsicherheit
Prof. Dr. med. Michael Schmidt
Bereichsleiter Qualitätssicherung (Spenderscreening),
Bereichsleiter Qualitätsmanagement, Leiter der Qualitätskontrolle
1, Institut für Transfusionsmedizin und
Immunhämatologie Frankfurt, DRK-Blutspendedienst Baden-
Württemberg – Hessen gemeinnützige GmbH
Dr. med. Markus M. Müller
Facharzt für Transfusionsmedizin
Abteilungsleiter am Institut für Transfusionsmedizin und
Immunhämatologie Frankfurt, DRK-Blutspendedienst
Baden-Württemberg – Hessen gemeinnützige GmbH
Thema: sonstiges
Ausgabe: Ausgabe 29/2017
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Zusammenfassung
Mitte Juni 2017 trafen sich auf Einladung der Weltgesundheitsorganisation 28 Experten aus aller Welt für zwei Tage in Genf in der WHO-Zentrale, um einen Überblick über die Lage der (wieder) neu auftretenden Infektionskrankheiten (Englisch: (re-)emerging infectious diseases; kurz: EID) und deren Einfluss auf die weltweite Blutversorgung zu geben. Besonderer Wert wurde dabei auf diejenigen Voraussetzungen gelegt, die weltweit für die Risikoeinschätzung und das Risikomanagement beim Auftreten einer solchen globalen Bedrohung notwendig sind. Neben Berichten zu den einzelnen EID-Ausbrüchen der vergangenen Jahre sowie dem diagnostischen und therapeutischen Vorgehen auf den verschiedenen Kontinenten lag ein Schwerpunkt auf den aus den bisherigen EID-Ausbrüchen gemachten Erfahrungen und deren Nutzen für zukünftige Krisen. Es wurden mehrere unterschiedliche, Internet-basierte Unterstützungsprogramme vorgestellt, die im Vorfeld bzw. bei Auftreten eines EID-Ausbruchs nationale Entscheidungsträger bei der risikobasierten Entscheidungsfindung zum Schutz der Blutversorgung unterstützen können. Dazu diskutierten die versammelten Mikrobiologen, Virologen, Epidemiologen, Transfusionsmediziner, Biomathematiker und Statistiker mit Vertretern der nationalen und internationalen Aufsichtsbehörden.
The World Health Organisation (WHO) invited 28 technical experts from all over the world for a two-day global consultation at the WHO headquarters in Geneva from June 14 to June 15, 2017. The topic of this consultation was to give an assessment of the impact of newly or re-emerging infectious diseases (EID) on global blood supply. Influences and requirements for risk estimation and decision making support were the principal discussion topics here. After several reports of different EID outbreaks occurring within the recent years and discussion of the diagnostic and therapeutic approaches on all continents, the experts shared common experiences from these outbreaks and benefits for future occurrences. Several different computer and internetbased supportive programmes were presented assisting national responsible experts in their risk based decision making for blood safety. Microbiologists, virologists, epidemiologists, transfusion medicine specialists, biomathematicians and statisticians discussed these topics during the WHO global technical expert consultation with national and international regulators.
Diagnostik von angeborenen und erworbenen Thrombozyten-Erkrankungen
Univ.-Prof. Dr. med. Tamam Bakchoul
Facharzt für Transfusionsmedizin Zentrum für Klinische Transfusionsmedizin gGmbH Tübingen, Universitätsklinikum Tübingen
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Ausgabe: Ausgabe 28/2017
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Zusammenfassung
Eine Thrombozytendysfunktion kann sowohl durch einen hereditären Thrombozytendefekt als auch durch Begleiterkrankung oder Medikamente verursacht sein. Zu den Erbkrankheiten gehört beispielweise die verminderte Expression und Funktion der Membranrezeptoren. Erworbene Störungen der Thrombozytenfunktion sind häufiger und meist Folge von Krankheiten oder eingenommenen Medikamenten. Das klinische Bild von Patienten mit thrombozytären Erkrankungen kann sehr heterogen sein. Häufig treten multiple Petechien der Haut, typischerweise am deutlichsten im Bereich der Unterschenkel, verstreute kleine Ekchymosen nach Bagatelltraumen oder Schleimhautblutungen auf. In diesem Beitrag werden wir eine kurze Zusammenfassung über die aktuellen Labormethoden zur Thrombozytenfunktionstestung und Antikörperdiagnostik vorstellen, um die Wahl der bestmöglichen Testmethode für Patienten mit thrombozytären Erkrankungen zu optimieren.
Platelet dysfunctions can be caused by inherited platelet disorders as well as comorbidities or drugs. Platelet function testing is both complex and labor intensive. Evaluation of platelet count, review of peripheral blood cell morphology and bleeding assessment tools can aid the initial differential diagnosis. For patients requiring further laboratory testing, platelet aggregometry, secretion assays and immunofluorescence are the most useful next steps and will direct further specialized testing including flow cytometry, electron microscopy and genetic diagnostics. Standardization of platelet function analysis and antibody testing are very essential and can optimize diagnosis and assure quality results. In this article we will focus on current laboratory methods which can be used to identify the underlying defects in platelet disorder. Information provided in this article will allow applying the best possible diagnostic and therapeutic approach to patients with inherited as well as acquired platelet disorders.
Zur Anwender-Reklamation „Koagel in Erythrozytenkonzentraten“
Thema: Hämostaseologie
Ausgabe: Ausgabe 28/2017
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Zusammenfassung
Aus den Untersuchungsergebnissen von reklamierten Erythroyztenkonzentraten mit Koageln ergeben sich wichtige Hinweise zur Transfusionstechnik. Wenn während einer Transfusion Patientenblut in das Transfusionsbesteck und ggf. bis in den Blutbeutel läuft, kann dieses zu einer massiven Koagelbildung führen. Deshalb muss vor dem Abhängen des Blutbeutels vom Infusionsständer für Patiententransporte und Untersuchungen stets die Rollenklemme verschlossen werden.
Results of laboratory analysis of red cell concentrates with clots provide important information on transfusion technology. If, during a transfusion, the patient's blood runs into the transfusion set and, possibly into the blood bag, this can lead to a massive formation of clots. Therefore, before the blood bag is taken off the infusion stand for patient transport and examinations, the roller clamp must always be closed.
Periinterventionelles Management direkter oraler Antikoagulanzien (DOAKs)
Thema: Hämostaseologie
Ausgabe: Ausgabe 28/2017
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Zusammenfassung
Das periinterventionelle Management von Patienten mit oraler Antikoagulation bedarf einer umfassenden Abwägung potentieller Blutungs- und Thromboembolierisiken. Daran angelegt erfolgen Entscheidungen, ob und mit welchem zeitlichen Abstand zur Operation die Medikation abgesetzt oder mittels nichtoraler Antikoagulanzien überbrückt werden muss. Im Vergleich zu klassischen Gerinnungshemmern (z. B. Vitamin-K-Antagonisten) erweisen sich direkte orale Antikoagulanzien (= DOAKs) aufgrund ihrer direkten, faktorbezogenen (IIa, Xa) Wirkung und ihrer kurzen Halbwertszeiten in der Regel als besser steuerbar. In Abhängigkeit vom individuellen Risikoprofil des Patienten kann eine DOAK-basierte Antikoagulation häufig bis kurz vor den Eingriff (circa 1–3 Tage) fortgeführt werden. Eine Umstellung auf niedermolekulares oder unfraktioniertes Heparin ist meist nur bei hohem Thromboembolierisiko oder maximalem Blutungsrisiko erforderlich. Neben einer umfassenden Anamnese tragen spezielle Laborverfahren (z. B. Anti-Xa-Aktivität, verdünnte Thrombinzeit) zur Abschätzung des aktuellen Wirkspiegels bei und unterstützen die Entscheidungsfindung. Dabei muss die Nierenfunktion besondere Beachtung finden, da eine mögliche Insuffizienz die Clearance-Rate der DOAKs herabsetzt und ihre Wirkzeit so deutlich verlängern kann. In Notfallsituationen muss beachtet werden, dass aktuell in der klinischen Routine nur für Dabigatran (Faktor IIa-Inhibitor) ein spezifisches Antidot zur Verfügung steht, während eine Reversierung der Faktor Xa-Inhibitoren nur mit nicht-spezifischen Maßnahmen (z. B. PPSB, aPPSB) und damit weniger gezielt erfolgen kann.
Perioperative management of patients treated with oral anticoagulants requests balancing the risks of bleeding versus thromboembolism. Any decision on stopping anticoagulation preoperatively or bridging/ switching to a different type of anticoagulant (e.g. heparin) is based on the individual risk profile. As direct oral anticoagulants (= DOACs) directly inhibit the function of clotting factors (IIa, Xa) and exhibit a much shorter half-life, monitoring is easier compared to classical anticoagulants, such as vitamin-K-antagonists. Depending on the individual risk profile, it is possible and medically adequate to continue the DOAC-based anticoagulation until shortly before surgery (approx. 1–3 days). Switching/ bridging is only indicated in special circumstances, e.g. high risk of thromboembolisms or maximal risk of bleeding. Beside a comprehensive medical history, various coagulation tests such as anti-Xa-activity or diluted thrombin time can inform clinicians about the therapeutic drug effects. As renal insufficiency reduces the clearance rate of DOACs and thereby prolongs the anticoagulation effect, special attention needs to be directed to the renal function of the individual patient. In case of acute bleeding, an antidote to quickly reverse the anticoagulant activity is only available for dabigatran (factor IIa-inhibitor) .
Selbstinspektionen in der Hämotherapie
Thema: Qualitätsmanagement
Ausgabe: Ausgabe 28/2017
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Zusammenfassung
Die Hämotherapie Richtlinien fordern die Funktionsfähigkeit des Qualitätssicherungssystems in der Hämotherapie durch regelmäßige Selbstinspektionen zu überprüfen. Dieser Soll-/Ist-Abgleich erfolgt jenseits der externen Begehungen und Audits durch den Qualitätsbeauftragten für die Hämotherapie. Wir stellen hier ein einfaches und in der Praxis erprobtes System vor, das es ermöglicht mit überschaubarem Aufwand wirkungsvolle nachhaltbare Selbstinspektionen durchzuführen.
Regularly performed self-inspections are an essential component within the quality management system in clinical hemotherapy beyond external audits. Here we describe a simple, effective and pragmatic approach for systematic and sustainable self-inspections in a clinical setting.
Die Suche nach einem Fremdspender im ZKRD
Thema: Stammzellen und Zelltherapie
Ausgabe: Ausgabe 28/2017
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Zusammenfassung
Das Zentrale Knochenmarkspender-Register Deutschland (ZKRD) ist hierzulande die Informationsdrehscheibe bei der Suche nach geeigneten nicht verwandten Blutstammzellspendern. Als Kompetenzzentrum für diesen hoch spezialisierten Bereich der medizinischen Versorgung organisiert und unterstützt das ZKRD den komplexen Prozess der Spendersuche im In- und Ausland, so dass dieser so schnell, transparent und wirtschaftlich wie möglich abläuft. Auch nach der Identifikation des passenden Spenders unterstützt das ZKRD heute die weiteren Abläufe bis hin zur Lieferung der lebensrettenden Zellen an das Transplantationszentrum. In den 25 Jahren seines Bestehens hat das ZKRD wesentlich zur Weiterentwicklung, Standardisierung und Automatisierung der Prozesse und zur Verbesserung der internationalen Zusammenarbeit in diesem Bereich beigetragen und zählt seit langem zu den erfolgreichsten Registern weltweit.
The German National Bone Marrow Donor Registry (ZKRD) is the nation's informational hub with respect to the search for an unrelated blood stem cell donor. As a center of competence for this highly specialized field of medical care, the ZKRD organizes the search for donors at a national and international level in order to assure that this complex process operates as quickly, transparently and economically as possible. Even after a suitable donor has been identified, the ZKRD assists in coordinating subsequent processes, up to provision of the life-saving cells to the transplant center. Since being founded 25 years ago, the ZKRD has contributed significantly to the further development, standardization and automation of processes, as well as to improvements in international collaboration in this field, and for years has been among the most successful registries worldwide.
Therapeutische Hämapherese
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Zusammenfassung
Bei der therapeutischen Hämapherese werden krankhafte Blutzellen oder Plasma aus der Zirkulation entzogen und ggf. durch gesunde Blutbestandteile ersetzt. Die therapeutische Hämapherese kann als Erstlinientherapie zur Behandlung lebensbedrohlicher Zustände alleine oder in Kombination mit einer medikamentösen Therapie eingesetzt werden. Amerikanische Empfehlungen mit Einteilung in Kategorien und Empfehlungsgraden haben sich für die Indikationsstellung zur therapeutischen Hämapherese bewährt. Die Kinetik der zu entfernenden Zellen bzw. Substanz muss bei der Planung der therapeutischen Hämapherese berücksichtigt werden. Neue Medikamentenentwicklungen sind beim künftigen Stellenwert der therapeutischen Lipidapherese zu berücksichtigen.
During therapeutic hemapheresis, pathologic blood components are removed from the circulation and replaced by healthy donor cells or plasma if necessary. Therapeutic hemapheresis is used as first line therapy alone or in combination with drug therapy. Guidelines of the American Society for Apheresis using categories and recommendations of therapeutic hemapheresis are widely used. The kinetics of the pathological substance which has to be removed must be taken into consideration when planning therapeutic hemapheresis. The development of new drugs has to be taken into consideration in future indication of lipid apheresis.
Selbstinspektionsbogen
Thema: sonstiges
Ausgabe: Ausgabe 28/2017
Inkompatibles Universal-Erythrozytenkonzentrat bei seltener Rhesus-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind
Thema: sonstiges
Ausgabe: Ausgabe 28/2017
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Zusammenfassung
Ein Neugeborenes wurde mit ausgeprägter Anämie stationär aufgenommen, nachdem es post partum bereits eine Transfusion mit „Baby-EK“ (0 Rh. neg., Rhesusformel ccddee) erhalten hatte. Die immunhämatologischen Untersuchungen zeigten Auffälligkeiten durch Mischfeldagglutinationen in der Blutgruppenbestimmung und ein positives Ergebnis im Antikörpersuchtest mit dem Nachweis der Alloantikörper Anti-c und Anti-E. Der direkte Coombstest hingegen war negativ. Nach Rücksprache mit der Klinik bestätigte sich der Verdacht eines Morbus haemolyticus neonatorum. Dieser war bereits anamnestisch aus Vorbefunden bekannt und wurde hervorgerufen durch die Immunisierung der Mutter gegen die kindlichen Rhesusmerkmale. Die resultierende Inkompatibilität mit einem klassischen Baby-EK wurde trotz Vorbefunden nicht beachtet, die erneute Gabe hätte die Hämolyse und die Anämie weiter verstärkt. Baby-EK dürfen deshalb nicht als universell verträglich angesehen werden, da sie in seltenen Fällen inkompatibel sein können.
A newborn with distinct anemia was hospitalised after transfusion (0 Rh negative, ccddee) in another hospital due to a post partum anemia. The relevant immuno-haematological analysis revealed abnormal agglutination in the blood grouping test and a positive result for indirect Coombs test on the newborn’s blood with subsequent specification of the alloantibodies anti-c and anti-E. However, direct Coombs test was negative. After consulting the clinic, the suspicion of a hemolytic disease of the newborn (HDN) was confirmed. It was already known due to previous findings and evoked via mother’s immunization against the infantile rhesus antigens. The resulting incompatibility with a classic baby blood bottle was not considered, and the recurrent transfusion would have intensified hemolysis and anemia. Blood bottles for newborns with rhesus constellation ccddee may therefore not be regarded as universal compatible, since there are uncommon constellations were they are rated highly incompatible.
Was tun, wenn die Strafverfolgungsbehörden vor der Türe stehen?
Thema: Regulatorisches
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
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Zusammenfassung
Im Rahmen von Ermittlungsverfahren kann es auch in Einrichtungen der Krankenversorgung zu Anfragen, sowie zu unerwartetem und überraschendem „Besuch“ durch die Strafverfolgungsbehörden kommen. Im Extremfall bedeutet dies sogar Durchsuchung und Beschlagnahme. Kaum eine Arztpraxis oder Einrichtung der Krankenversorgung ist jedoch auf diesen Fall vorbereitet. Die Autoren geben hier Hinweise zum Verhalten in solchen Situationen.
It is feasible that in the context of preliminary proceedings, hospital institutions may be subject to unexpected enquiries or even a visit by a criminal prosecution authority. In extreme circumstances this may even involve a search warrant and confiscation. Doctors’ surgeries or hospital institutions are rarely prepared for this. The authors provide advice on how to deal with such situations.
Plasmaderivate im Krankenhaus
Thema: Regulatorisches
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
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Zusammenfassung
Die Therapie von Krankenhauspatienten erfordert ein breites Spektrum von Plasmaderivaten. Um den einschlägigen Anforderungen bei der Beschaffung, Lagerung, Anwendung und Dokumentation gerecht zu werden, sind Aufgaben und Kompetenzen der Mitarbeiter festzulegen und im Sinne der Qualitätssicherung regelmäßig zu überprüfen.
The treatment of hospital patients requires a wide range of plasma derivatives. To meet the relevant requirements in the procurement, storage, use and documentation, duties and responsibilities of employees should be defined and in terms of quality assurance periodically checked.
Molekulargenetische Diagnostik bei seltenen angeborenen Gerinnungsstörungen und arrhythmogenen Herzerkrankungen
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
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Zusammenfassung
Eine adäquate molekulargenetische Diagnostik bei angeborenen Erkrankungen liefert die Basis für eine individualisierte Diagnose und Therapie. Am Beispiel seltener Gerinnungsstörungen und arrhythmogener Erkrankungen wird die genetische Ursachenforschung angeborener Erkrankungen dargestellt. Einer molekulargenetischen Untersuchung kommt je nach Erkrankung neben der diagnostischen mitunter auch eine therapeutische, präventive und damit auch prognostische Bedeutung zu. Sie erlaubt unter Umständen eine Früherkennung sowie eine Familienberatung.
An adequate gene analysis will support individualized dignostics and therapy in medicine. Molecular research of inherited diseases is exemplified in rare disorders of blood coagulation and congenital cardiac arrhythmia. Molecular diagnostics and genetic testing are helpful in coagulation and cardiovascular diseases and may be useful for therapeutic and preventive decisions in addition to the diagnostic value. In particular, they may allow early detection of disease development and better family counselling.
Leukämiepatientin trifft Lebensretterin
Thema: Stammzellen und Zelltherapie
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
Neues aus der Rubrik „Was tun wir bei …?“
Thema: How Do I
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
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Zusammenfassung
Obwohl im Regelfall das Rhesus-D-Antigen bei Erythrozytentransfusionen berücksichtigt wird, sind in der Praxis gelegentlich – in Einklang mit den Hämotherapie-Richtlinien – Abweichungen von der Regel erforderlich. Die Gabe RhD-positiver Erythrozytenkonzentrate an RhD-negative Patienten führt in etwa einem Drittel der Fälle zur Bildung von Anti-D und Autoantikörpern. Anti-D kann fatal sein für zukünftige Schwangerschaften, ansonsten entsteht daraus für die meisten Patienten kein großer Schaden. Es besteht wahrscheinlich keine Dosis-Wirkungs-Beziehung, die Gabe weiterer D-positiver EK nach der ersten derartigen Transfusion erhöht wohl nicht die Rate der Anti-D-Immunisierung. Spät einsetzende Hämolysen durch Autoantikörper mit protrahiert verlaufenden autoimmunhämolytischen Anämien sind allerdings ein Phänomen, welches man beachten sollte. Unmittelbar vor Transfusion muss eine Suche auf irreguläre Antikörper durchgeführt werden. Auch nach der Entlassung ist es erforderlich, auf die Bildung von Anti-D und sonstigen irregulären Antikörpern zu untersuchen, um ggf. einen Notfallausweis ausstellen zu können. Gut durchdachte und möglichst eindeutige Regelungen sind für jede Einrichtung notwendig, die von der Thematik betroffen ist.
RBC transfusions are usually performed Rhesus-D-Antigen compatible. However, under certain circumstances deviations from this rule are necessary and in accordance with the German “Hämotherapie-Richtlinien“. Transfusion of RhD-positive RBC to D-negative Patients results in an third of cases in Anti-D development and development of autoantibodies. Anti-D can be fatal for future pregnancies, otherwise for most patients no harm results. Presumably there is no dose-effect relation, i. e. application of additional D-positve RBC's after the first such transfusion doesn't enhance the rate of anti-D-immunisation. Late-onset-hemolysis induced by autoantibodies happens occasionally and should be cared for. Immediately before transfusion an negative antibody screen is warranted. After discharge, further screens are necessary to be able to issue a emergency pass if anti-D occurs. Well founded and unambiguous regulations are necessary in every concerned organization.
Leserfrage: Jahresstatistik über den Verbrauch von Blutprodukten
Thema: Leserfragen
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
Leserfrage: Umfang der Risikoaufklärung vor operativen Eingriffen hinsichtlich einer eventuell notwendig werdenden Bluttransfusion
Dr. med. Markus M. Müller
Facharzt für Transfusionsmedizin
Abteilungsleiter am Institut für Transfusionsmedizin und
Immunhämatologie Frankfurt, DRK-Blutspendedienst
Baden-Württemberg – Hessen gemeinnützige GmbH
Thema: Leserfragen
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
Die Immuntherapie – der Leuchtturm in der Krebsbehandlung?
Thema: sonstiges
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
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Zusammenfassung
Das Immunsystem ist in der Lage, Tumore zu erkennen und zu zerstören. Die Entdeckung und Entwicklung von Immun-Checkpoint-Inhibitoren wie z. B. PD-1 (programmed cell death protein 1) und CTLA-4 (cytotoxic T-lymphocyte antigen 4) haben in zahlreichen klinischen Studien das Behandlungsspektrum von Tumorerkrankungen erweitern und ihre Heilungsraten signifikant verbessern können, so z. B. beim Melanom, beim Lungenkarzinom, beim Nierenzellkarzinom und weiteren Tumorentitäten. CAR-T-Zellen, BiTE-Technologie und Impfstoffe haben sich zusätzlich zu erfolgreichen therapeutischen Akteuren im Kampf gegen hämatologische und solide Neoplasien entwickelt. Um das Ansprechen auf eine Immuntherapie besser zu verstehen, ist jedoch die Entwicklung von Biomarkern und erweiterten histopathologischen Klassifikationen dringend erforderlich. In diesem Artikel möchten wir eine Zusammenfassung der Entwicklung der Immuntherapie mit dem Fokus auf die Checkpoint-Blockade durch monoklonale Antikörper und Beispiele für die Entwicklung neuer Biomarker geben.
The Immune system can recognize and eliminate tumors. The discovery and development of immune checkpoint blocking antibodies such as those against PD-1 (programmed cell death protein 1) and CTLA-4 (cytotoxic T-lymphocyte antigen 4) have demonstrated significant promise in many clinical studies against tumors such as melanoma, lung cancer, renal cell carcinoma and many others tumor entities. In addition, CAR-T-cells, BiTE-Technology and vaccines become successful therapeutic agents for the fight against haematological and solid tumors. Biomarkers and extended pathological classifications are necessary to predict the response and clinical outcome due to these novel approaches. In this article, we review the development of immunotherapy in cancer medicine focusing on checkpoint blocking antibodies and biomarker development.
Der Hämoglobinwert als Transfusionstrigger für Erythrozytenkonzentrate
Thema: sonstiges
Ausgabe: Ausgabe 27/2016
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Zusammenfassung
Für die transfusionsmedizinische Gemeinschaft bricht derzeit ein goldenes Zeitalter an, in dem sich Empfehlungen für Transfusionen mehr und mehr auf ein hohes Maß an Evidenz zurückführen lassen. Erstmalig gibt es für eine Vielzahl von Patientengruppen, von intensivmedizinisch behandelten Patienten über Patienten mit Gastrointestinalblutungen bis hin zu Patienten nach chirurgischen Eingriffen, gute Belege aus qualitativ hochwertigen randomisierten klinischen Studien (RKTs) für angemessene Grenzwerte bei der Transfusion von Erythrozytenkonzentraten. Auch wenn die Indikation für eine Transfusion nicht automatisch von einer Patientengruppe auf eine andere übertragbar ist, liefern die verfügbaren RKTs dennoch eine exzellente Grundlage für die Entscheidung, ob eine Transfusion notwendig ist oder nicht. Diese RKTs zeigen eindeutig, dass das Auftreten von Nebenwirkungen in transfundierten Patienten nichts mit der Anzahl an Erythrozytentransfusionen zu tun hat. Daher wird eine Transfusion von roten Zellen, insofern sie indiziert ist, eher einen positiven Effekt auf den Genesungsprozess haben, als dass sie für den Patienten schädlich ist.
The transfusion medicine community is experiencing a true golden age of high quality evidence on which to base our recommendations for transfusion thresholds. For the first time, we have evidence from well performed randomized controlled trials that elucidates the appropriate red blood cell transfusion thresholds in a variety of patient populations ranging from those in the intensive care unit, to patient with gastrointestinal bleeds, to those who are post-surgery. While care should be taken not to over generalize transfusion thresholds from one patient population to another, these RCTs provide an excellent starting point when deciding whether an RBC transfusion is necessary or not. These RCTs also indicate that the rates of adverse events after receiving an RBC transfusion really are independent of receiving a transfusion, that is, the rates of various adverse events following receipt of an RBC transfusion are not higher amongst those who received more transfusions compared to those who received fewer units. Thus if a transfusion is clinically indicated, it will likely be more beneficial than harmful.
Das Blutdepot in der Einrichtung der Krankenversorgung
Thema: Regulatorisches
Ausgabe: Ausgabe 26/2016
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Zusammenfassung
Qualitätssicherung in einem Krankenhaus-Blutdepot ist ein umfassendes Vorhaben, das an qualifiziertes Personal, geeignete Ausstattung und gut strukturierte und kontrollierte Arbeitsprozesse geknüpft ist. Im Vordergrund stehen dabei der Erhalt der Arzneimittelqualität und der sachgerechte Umgang mit der wertvollen Ressource Blut.
Quality assurance in a hospital blood depot is a comprehensive project, which requires qualified personnel, adequate equipment and facilities and particularly well-structured and controlled work processes. The focus has to be set on the proper handling of blood components to guarantee the quality of this valuable resource.
Patient Blood Management
Thema: Klinische Hämatologie
Ausgabe: Ausgabe 26/2016
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Zusammenfassung
Blutarmut (Anämie) ist ein unabhängiger Risikofaktor für erhöhte Komplikationsraten. Dabei können diagnostische Blutentnahmen für z. B. Blutgasanalysen, Gerinnungstests, Blutbilder, Messungen von Elektrolyt-Spiegeln, Blutzucker und Stoffwechselparametern ebenso wie immunhämatologische Untersuchungen, Kreuz- und Verträglichkeitsproben sowie die mikrobiologische und virologische Diagnostik eine Anämie verstärken bzw. hervorrufen (= iatrogene Anämie). Durch Prozessoptimierung einschließlich der Nutzung von Point-of-care Tests und innovativen Blutentnahmesystemen kann die Blutentnahmefrequenz und -menge deutlich reduziert werden. Damit werden patienteneigene Ressourcen geschont. Neben einem mutmaßlich günstigen Effekt auf das Patientenoutcome sind positive finanzielle und ökologische Nebeneffekte zu erwarten.
Anemia has been identified as an independent risk factor for increased morbidity and mortality. Laboratory blood sampling to monitor coagulation, organ function, and acid-base status, to screen for nosocomial infections or to type and screen for blood product compatibility may intensify or cause anemia (= iatrogenic anemia). The frequency and volume of blood collection can be significantly reduced through process optimization, including the use of point-of -care testing and innovative blood collection systems. This conserves patients' resources, which will presumably have a beneficial effect on patient outcome. Furthermore, positive financial and environmental side-effects are to be expected.