Die Rezension: Junges Blut macht frisch im Kopf
Thema: Blutversorgung
Ausgabe: Ausgabe 23/2014
Arzneimittelversorgung von Krankenhäusern durch mehrere Apotheken unzulässig
Thema: Blutversorgung
Ausgabe: Ausgabe 23/2014
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Zusammenfassung
Das Verwaltungsgericht Magdeburg hat festgestellt, dass die vertragliche Versorgung eines Krankenhauses mit Arzneimitteln durch mehrere Apotheken gemäß §§ 11 Abs. 3, 14 Abs. 4 und 5 S. 2 ApoG nicht zulässig sei. Zur Begründung wurde im Wesentlichen ausgeführt, dass die Versorgung eines Krankenhauses gleichsam „aus einer Hand“ erfolgen müsse. Dies gelte sowohl für die Regel- und Notfallversorgung mit Arzneimitteln als auch für die Regel- und Notfallberatung. Diese aktuelle Rechtsprechung ist auch für das Blutspendewesen nicht ohne Bedeutung. Der dem Apothekenrecht bei der Arzneimittelversorgung zu Grunde liegende Rechtsgedanke trifft auch auf die Versorgung von Krankenhäusern mit Blutprodukten zu, deren Gewinnung und Herstellung dem Transfusions- und dem Arzneimittelrecht unterworfen sind. Auch bei der Versorgung mit Blutprodukten findet eine Regelund Notfallversorgung sowie eine Regel- und Notfallberatung statt, deren Trennung nicht praktikabel erscheint, so dass auch hier die Versorgungssicherheit nur bei einer Blutversorgung „aus einer Hand“ gewährleistet sein sollte.
The Administrative Court of Magdeburg has stated that it is not admissible for a hospital to have a contractual supply of medicines by more than one pharmacy. The reasoning given mainly referred to the fact the supply of medicines to a hospital has to ensue – as it were – “from a single source”. This applies to the regular supply of medicines as well as to the emergency supply of medicines to a hospital and also to the adjoining regular consultation as well as to the consultation in cases of emergency. The present adjudication is also of relevance for blood donations due to the fact that a similar regulation valid for the supply of blood products to hospitals is not given in the enforced law governing blood donations. The judicial legal concept derived from the judgment and apparent to pharmacy law described above concerning the supply of medicines, also applies to the supply of blood products to hospitals. In these cases there is also a regular supply of blood products to hospitals and an emergency supply as well as the adjoining regular consultation and the emergency consultation for blood products in hospitals which cannot practicably be separated, so that a supply safety can only be guaranteed if the blood supply ensues “from a single source”.
„Wie kommt das Blut in die Konserve?“ – Ein nicht ganz unbedeutender Nebenschauplatz ärztlichen Handelns.
Ausgabe: Ausgabe 23/2014
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Zusammenfassung
Die ärztliche Zulassung und Überwachung ist in Deutschland ein gesetzlich verbriefter Sicherheitsaspekt jeder Blutspende. Tausende „Entnahmeärzte“ wirken daher bei der Gewinnung von jährlich mehr als 5 Millionen Blut- oder Blutkomponentenspenden vor Ort mit. Dieser Übersichtsartikel beschreibt beispielhaft die ärztlichen Arbeitsabläufe bei einem DRKBlutspendedienst in ihrem gewachsenen, äußerst facettenreichen Umfeld, erläutert den umfangreichen Kanon der alltäglichen ärztlichen Fragestellungen und gibt Einblicke in einige diffizile Einzelfallentscheidungen. So deckt er gleichzeitig auch Beweggründe für die oft langjährige Verbundenheit auf, die engagierte „Entnahmeärzte“ ihrem lokalen Blutspendedienst entgegenbringen.
Medical authorization and supervision are legally guaranteed safety aspects of each blood donation in Germany. That is why thousands of physicians contribute to the collection of more than 5 million whole blood, or blood-component, donations annually. This review article uses examples to describe the medical work procedures at a DRK blood donation site in its natural and very diverse environment. It explains the extensive canon of everyday medical issues, and gives insight into some difficult individual case decisions. At the same time, this review looks into the motives behind the experienced physicians’ often long-lasting solidarity with their local blood collection sites.
Transfusion von Erythrozytenkonzentraten: Welche Evidenz gibt es für den richtigen Transfusionstrigger?
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Zusammenfassung
Eine restriktive Transfusionsstrategie zur Anwendung von Erythrozyten-Transfusionen bei Patienten mit Hämoglobinkonzentrationen von 7-8 g/dl wird durch randomisierte klinische Studien unterstützt. Darüber hinausgehende randomisierte klinische Studien sind notwendig, um den optimalen Schwellenwert für Transfusionen sowie die physiologischen Trigger bei Patienten mit akutem Koronarsyndrom und Hirnverletzungen herauszufinden.
A restrictive transfusion strategy of administering red blood cell transfusion in patients with hemoglobin concentration of 7–8 g/dl in most patients is supported by randomized clinical trials. Further randomized clinical trials are needed to establish the optimal transfusion threshold in patients with acute coronary syndrome and brain injury, and to elucidate physiological triggers.
NEUES AUS DER RUBRIK „Was tun wir bei...?“
Buchbesprechung: Resilienz medizinischer Versorgungssysteme – Was beeinflusst die Zukunft des Rettungsdienstes und des Blutspendedienstes?
Thema: Blutversorgung
Ausgabe: Ausgabe 22/2014
Meldepflichten der Anwender bei unerwünschten Ereignissen oder Arzneimittelnebenwirkungen durch Blutprodukte
Thema: Regulatorisches
Ausgabe: Ausgabe 22/2014
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Zusammenfassung
Die Melde- und Unterrichtungspflichten im Rahmen der Anwendung von Blutprodukten sind durch das Transfusionsgesetz (TFG) geregelt. Ergeben sich bei der Hämotherapie unerwünschte Ereignisse oder Arzneimittelnebenwirkungen, so kommen insbesondere die Paragrafen 14, 16 und 19 des TFG zum Tragen. § 14 regelt grundsätzlich Inhalt und Umfang der Dokumentation bei der Anwendung von Blutprodukten. § 16 beschreibt die Melde- und Unterrichtungspflichten bei unerwünschten Ereignissen und Nebenwirkungen. § 19 schließlich behandelt die Vorgehensweise bei Rückverfolgungsmaßnahmen, die entweder vom Spender oder vom Empfänger von Blutprodukten ausgehen.
The reporting and notification obligations regarding the use of blood products are laid down in the German Transfusion Act (Transfusionsgesetz, TFG). For adverse drug reactions during hemotherapy, particularly §§§ 14, 16 and 19 of the TFG apply. § 14 regulates principle and scope of the documentation in the use of blood products. § 16 describes the reporting and notification requirements for adverse events and side effects. Finally, § 19 outlines the look back procedure, emanating either from the donor or the recipient of blood products.
Rechtliche Rahmenbedingungen für die Herstellung und das Inverkehrbringen von hämatopoetischen Stammzellpräparaten
Thema: Regulatorisches
Ausgabe: Ausgabe 22/2014
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Zusammenfassung
Die Transplantation hämatopoetischer Vorläuferzellen, sog. Blutstammzellen, ermöglicht im menschlichen Organismus eine komplette und dauerhafte Rekonstitution der Hämatopoese (Blutbildung) und der Lymphopoese (Immunsystem). Blutstammzellen können aus Knochenmark, peripherem Blut oder Nabelschnurblut gewonnen werden. Obwohl die aus Blut bzw. Knochenmark gewonnenen hämatopoetischen Stammzellen medizinisch alternativ verwendet werden können, unterliegen deren Gewinnung und Herstellung infolge der unterschiedlichen Definitionen im Arzneimittelgesetz als Blutbzw. Gewebezubereitung unterschiedlichen rechtlichen Vorgaben. Die verschiedenen Gesetze, Vorgaben, Verordnungen und Richtlinien für die Herstellung von hämatopoetischen Stammzellpräparaten werden im Einzelnen dargestellt.
Transplantation of haematopoietic progenitor cells i. e. blood stem cells can induce a complete and permanent reconstitution of the haematopoietic and immune system in humans. Blood stem cells can be collected and prepared from bone marrow, peripheral blood or cord blood. While haematopoietic stem cells collected from blood or bone marrow are used equivalently for transplantation, different legal requirements apply. According the German Medicine Act peripheral blood stem cells are defined as blood components, whereas haematopoietic progenitors prepared from bone marrow are classified as tissue preparation. Legal requirements, regulations and guidelines for manufacturing of haematopoietic stem cell products are described in detail.
Ökonomische Aspekte in der Hämotherapie
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Zusammenfassung
Die Erhaltung eines bezahlbaren Gesundheitswesens liegt in unser aller Interesse. Den rechtlichen Rahmen dazu gibt das Sozialgesetzbuch, insbesondere die §§ 2, 12 und 70 SGB V. In der stationären Hämotherapie gibt es Zusatzentgelte für Blutkomponenten und Plasmaderivate. Bei der Wahl eines Arzneimittels ist immer die wirtschaftlichere Alternative zu prüfen. Pool- und Apherese-Thrombozytenkonzentrate sind beide in der Versorgung von Patienten mit thrombozytären Erkrankungen notwendig. Der Terminus „patientenbezogen“ bei der Abrechnung von Apheresethrombozytenkonzentraten bezieht sich ausschließlich auf Patienten mit nachgewiesenen HLA- oder Plättchenantikörpern. Einen entsprechenden Begriff für zusätzliche Leistungen bei Erythrozytenpräparationen kennt der Fallpauschalenkatalog nicht. In Deutschland zugelassenes PPSB und Frisch- bzw. Lyoplasma haben Vorrang in der Versorgung von Patienten mit F X-/XI-Defekten. Integrierte Versorgungsverträge in der Hämophilie könnten ein sinnvoller Ansatz für künftige Versorgungsformen im ambulanten Bereich sein. Patient Blood Management kann einen medizinisch und gesundheitsökonomisch sinnvollen Ansatz darstellen. Es wäre zu überlegen, ob das perioperative Gerinnungsmangement nicht Bestandteil sein sollte.
Sustaining an affordable health care system is of great interest in our society and legally based on Book V of the Code of Social Law (SGB V), especially on §§ 2, 12, 70 SGB V. Haemotherapy in German hospitals is financed by extra benefits (an additional pay system and differentiated by special codes (ZE)). When prescribing a drug you always have to check if there is a more economical pharmaceutical alternative. Both, pool as well as apheresis-concentrates are necessary to adequately manage in- and outpatient care. The term “patient related” is exclusively used for the invoicing of of apheresisconcentrates of patients who expose HLA- or platelet-antibodies. There is no corresponding term for red blood cell concentrates in the diagnosis related groups (FPK). When treating patients with factor X- and XI-defects prothrombincomplex-concentrates, fresh frozen plasma and lyophilized plasma produced in Germany must be given priority. Integrated care in haemophilic outpatients might be a useful tool for future health care management. Patient blood management may be a useful medical and health economic approach. It would be worth considering if the preoperative coagulation management should be integrated.
Weiterbildung Transfusionsmedizin – ein Erfahrungsbericht sowie ein Ausblick
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Zusammenfassung
Die Weiterbildung zum Facharzt für Transfusionsmedizin an einem universitären Institut des DRK-Blutspendedienstes umfasst alle relevanten Aspekte des Fachgebietes. Von der Spenderbetreuung für Vollblut- und Apheresespender sowie der Herstellung der Arzneimittel aus Blut und Geweben über die Immunhämatologie, die Immungenetik und die Virusdiagnostik bis hin zum Qualitätsmanagement führt die Weiterbildung am Institut für Transfusionsmedizin den Assistenzarzt in die Bereiche des durchaus diversen Fachs. Die ärztliche Tätigkeit im Spende- und Herstellungs-, sowie im Diagnostikbereich wird ergänzt durch die Schulung in Managementaufgaben wie Vertrieb, Qualitätsmanagement, Arzneimittelzulassung und Führung eines Blutdepots. Eine enge klinische und wissenschaftliche Anbindung an die klinischen Schnittstellen Anästhesiologie, Chirurgie, Pädiatrie und Innere Medizin ist für das Fach Transfusionsmedizin unabdingbar. In Zukunft muss das kleine Fach noch ausgeprägter als in der Vergangenheit Anstrengungen unternehmen, um mittels eines ausreichenden und gut qualifizierten Nachwuchses die hohe Qualität der Transfusionsmedizin in Europa zu erhalten.
Advanced qualification in transfusion medicine in order to achieve the transfusion medicine specialisation at a universitybased institute of the German Red Cross (GRC) blood transfusion service (BTS) comprises all relevant aspects of this subject. Starting with donor care in whole blood donations and apheresis procedures and the manufacturing of medical drugs from blood and human tissues, via immunohematology, immunogenetics and virus diagnostics to quality management, the advanced training at an institute for transfusion medicine offers a broad access to all facets of this diverse speciality. Medical tasks in donor care, in manufacturing and diagnostics are supplemented by management skills in distribution, quality management, gaining approval for marketing authorisation and management of a blood bank. A close clinical and scientific connection to the clinical interfaces anaesthesiology, surgery, pediatrics and internal medicine is indispensable for transfusion medicine. For the future, this quantitatively small specialisation must further step up efforts for a sufficient number of highly trained young academics in order to maintain the high quality of transfusion medicine in Europe.
Leserfrage zur Dokumentation des Bedside-Tests
Thema: Leserfragen
Ausgabe: Ausgabe 22/2014
Patient Blood Management Studie: Sicherheit und Effizienz eines Patient Blood Management (PBM)-Programm
Thema: Blutversorgung
Ausgabe: Ausgabe 21/2013
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Zusammenfassung
Die Transfusion von Blutkomponenten und Blutprodukten birgt trotz ihrer - in vielen Fällen - unbestreitbar lebensrettenden Funktion nach wie vor auch Risiken. Daher sind die kritische und bestmögliche Indikationsstellung, sowie verschiedene Techniken und Ansätze zur Vermeidung von Bluttransfusionen Gegenstand aktueller Forschung. Noch ist die Datenlage dazu jedoch dünn. In der von Markus Müller et al. vorgestellten multizentrischen Studie sollen daher umfassende Daten zur Sicherheit und Effizienz eines Patient Blood Management (PBM) Programms erhoben werden.
Aside from its life saving potential, blood transfusion still bears risks. Therefore, optimal use of blood and various techniques and approaches to avoid blood transfusion are hot topics. However, data still are scant. The multi-center study, initiated by Markus Müller et al., is intended to collect comprehensive data on the safety and efficacy of a Patient Blood Management (PBM) programme.
Transfusionsmedizin in der Schweiz
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Zusammenfassung
Die Transfusionsmedizin der Schweiz umfasst die entsprechend spezialisierten Einheiten der Kliniken sowie die 13 Regionalen Blutspendedienste (RBSD) unter dem Dach der Blutspende SRK Schweiz AG (B-CH). Während die klinischen Einheiten für die Patientenprozesse verantwortlich zeichnen, trägt die B-CH die Verantwortung für die Qualitätsstandards, Logistik und Referenztätigkeiten in der Immunhämatologie und bei den Infektmarkertests. Die Schweiz deckt aktuell ihren Eigenbedarf an labilen Blutpräparaten. Nach dem Heilmittelgesetz sind Blutpräparate Arzneimittel und müssen die entsprechend geltenden Anforderungen erfüllen. Die Anwendung standardisierter Methoden durch die RBSD wird durch die verpflichtenden Vorschriften der B-CH gewährleistet. Das Hämovigilanzsystem schließt eine Meldepflicht aller unerwünschter Ereignisse entlang der gesamten Transfusionskette an Swissmedic (Schweizerisches Heilmittelinstitut) ein. Zuletzt implementierte Maßnahmen zur Verhütung von unerwünschten Ereignissen waren die Einführung einer modifizierten „male donor plasma only“ Strategie (2007), die Einführung der HBV NAT (2009) und die Pathogeninaktivierung aller Thrombozytenkonzentrate (2011). Die wichtigsten zukünftigen Herausforderungen umfassen die Aufrechterhaltung der Selbstversorgung, die nachhaltige Rekrutierung und Ausbildung von qualifizierten Mitarbeitern sowie der Kostendruck im Gesundheitswesen.
Swiss transfusion medicine currently encompasses the specialized divisions of the haematological departments of hospitals as well as the 13 “Regional Blood Transfusion Services” (RBTS) under the umbrella organization “Blood Transfusion Service of the Swiss Red Cross Ltd” (BTS SRC). While the hospital units are responsible for patient processes, the BTS SRC is responsible for quality standards, logistics, and reference activities in immunohaematology and testing for infectious diseases. Switzerland covers currently its own needs of labile blood components. According to the law on therapeutic products, blood components are medicines and must comply with the actual legal requirements. Furthermore, the BTS SRC has published guidelines mandatory for all RBTS to ensure the standardisation of used methods. The Haemovigilance system includes mandatory reporting of all adverse events observed along the transfusion chain to Swissmedic (Swiss Agency for therapeutic products). The latest implemented measures for prevention of adverse transfusion events are the introduction of a modified male donor plasma only strategy (2007), the introduction of HBV NAT (2009) and the implementation of pathogen inactivation for all platelet concentrates (2011). The main future challenges are the maintenance of self-sufficiency the sustained recruitment and education of qualified staff and the rising costs in health care.
Österreichisches Blutspendewesen
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Zusammenfassung
1956 gegründet, entwickelte sich in der österreichischen Blutversorgung eine Struktur, in der 90% der Spender durch die Blutspendedienste des Roten Kreuzes aufgebracht werden. Teilweise werden Blut-Produkte in vier ÖRK-Blutbanken hergestellt, teilweise werden Vollblute zur Verarbeitung an Universitäts-Institute geliefert. 80 % der Spender stammen aus ländlichen Gebieten. Der Bedarf an Blutprodukten ist seit 15 Jahren rückläufig, wobei ein überproportionales Interesse an RhD negativen Erythrozytenkonzentraten ( EK) besteht. Die wesentlichsten Schritte zur Testung und Produktqualität wurden in den 80zigern und 90igern festgelegt. Neben den spezifischen Infektionstests ist in Österreich der Neopterintest vorgeschrieben. Es haben sich immunhämatologische Zentren mit Schwerpunkten wie Genotypisierung etabliert. Für die Zukunft müssen pro und contra zur Pathogeninaktivierung entschieden werden. Eine Herausforderung stellt die Harmonisierung der Blutbanken aufgrund der heterogenen Struktur dar, ebenso das Nebeneinander von freiwilligen und aufwandsentschädigten Spendern und die Begegnung der Überalterung der Spender.
90 % of all blood collections are performed by Austrian Red Cross blood services (founded in 1956). After collection, the blood components needed are produced either in blood establishments of the Austrian Red Cross or at blood establishments at medical universities. 80% of the donors originate from rural areas. Although the need for blood products has been continuously declining in the last 15 years, the demand for of RhD negative red cell units is disproportionately high. Most of the substantial specifications for testing and product quality were defined in the 1980ies and 90ies. Beside specific markers for infectious diseases, testing for Neopterin is regulated by Austrian law. Now there are several immunohematological centers with emphasis on e.g., genotyping. Decisions concerning pathogen reduction also have to be taken in the near future. Further major challenges will be the harmonization of the differently structured blood establishments, the coexistence of voluntary non-remunerated and payed donors as well as the demographic change in donor age.
Welche Relevanz haben Isohämolysine in Pool-Thrombozytenkonzentraten?
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Zusammenfassung
Bei AB0-ungleicher Transfusion von Thrombozytenkonzentraten (TK) werden dem Patienten mit dem Spenderplasma gegebenenfalls relevante Antikörper (z. B. mit einem TK der Blutgruppe 0 Anti-A und Anti-B) übertragen. Wenn es sich dabei um immune Formen von Anti-A und/oder Anti-B (Isohämolysine) handelt, kann dies unter Umständen zu einer hämolytischen Transfusionsreaktion führen. Gefährdet sind hier vor allem pädiatrische Patienten mit einem geringen Körpergewicht (unter 25 kg). Wenn bei der Herstellung von Pool-TK das Plasma durch Additivlösung ersetzt wird, sind in den Präparaten zumeist keine Hämolysine mehr nachweisbar bzw. von so niedrigem Titer, dass sie keine Relevanz im Sinne einer möglichen Patientengefährdung haben.
In case of non-AB0-identical transfusion of platelet concentrates possibly relevant antibodies are transferred in to the patient with the donor plasma (e.g. anti-A and anti-B with a platelet concentrate of blood group 0). If this concerns the immune forms of anti-A and anti-B (isohemolysins), it may in some cases lead to a hemolytic transfusion reaction. At risk are especially pediatric patients with a low body weight (less than 25 kg). If during the preparation of pooled platelet concentrates the plasma is replaced by additive solution, in most cases hemolysins are no longer detectable in the products or of such a low titer so that they have no relevance to a potential safety hazard for the recipient.
Entwicklung einer PROFNAIT-PROphylaxe zur Prävention der fetalen / neonatalen Alloimmunthrombozytopenie (FNAIT)
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Zusammenfassung
Die fetale und neonatale Alloimmunthrombozytopenie (FNAIT) ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die bei etwa 1 von 2.000 Schwangerschaften auftritt. Ursächlich sind mütterliche Antikörper gegen Merkmale auf den kindlichen Blutplättchen (Humane Plättchen-Antigene; HPA). Diese Antikörper können über die Plazenta in den kindlichen Blutkreislauf gelangen und dort kindliche Blutplättchen, die eine wesentliche Rolle bei der Blutstillung spielen, zerstören. Eine gefürchtete Komplikation ist das Auftreten lebensbedrohlicher Hirnblutungen. Derzeit besteht keine Möglichkeit einer sicheren und wirksamen vorbeugenden Behandlung (Prophylaxe). Aufgrund der pathophysiologischen Analogie der FNAIT zum Krankheitsbild des Morbus haemolyticus neonatorum (M.h.n.) ist das Ziel des PROFNAIT-Projekts, ein Anti-HPA-1a-Immunglobulinpräparat (Tromplate® hyperimmune) für die Prävention der FNAIT zu entwickeln, das in gleicher Weise wie die Anti-D-Prophylaxe die Immunisierung der Mütter und damit das Krankheitsbild wirksam verhindert.
Foetal/Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia (FNAIT) is a rare but potentially very serious condition that occurs in about 1 out of 2,000 pregnancies. The condition is characterized by destruction of the platelets of the foetus or newborn due to maternal alloantibodies most commonly directed to the Human Platelet Antigen 1a (HPA-1a). The foetus or newborn becomes thrombocytopenic and is at risk of intracranial haemorrhage, which may result in lifelong disability or death. Currently no satisfactory preventive treatment exists for this rare but potentially life-threatening condition. The PROFNAIT consortium is an EU-funded collaboration between universities, hospitals and pharmaceutical industry with the aim to develop a prophylactic treatment consisting of anti-HPA-1a IgG (Tromplate® hyperimmune) for preventing FNAIT. The theory behind this prophylactic treatment is based on research that shows a closer similarity between FNAIT and Hemolytic Disease of the Foetus and Newborn (HDFN) than previously believed. The discovery opens for the possibility to prevent the development of maternal antibodies against HPA-1a, in the same manner as has been done to prevent the development of anti-Rh(D) antibodies related to HDFN since the mid-sixties. Anti-HPA-1a IgG is intended to be given after birth to clear the foetal HPA-1a positive platelets from the mother’s blood. This medicinal product will be produced from plasma collected from women who previously have had a pregnancy complicated with FNAIT. The PROFNAIT consortium has with internationally joint forces taken a first step towards the manufacturing of clinical trial material to develop a polyclonal antibody-based prophylaxis preventing FNAIT.
10 Jahre hämotherapie - eine Bilanz in Worten
Thema: sonstiges
Ausgabe: Ausgabe 21/2013
In der Diskussion: Können die Alzheimer- und Parkinson-Krankheit durch selbstreplizierende Proteinpartikel übertragen werden?
Ausgabe: Ausgabe 20/2013
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Zusammenfassung
Die Alzheimer-Krankheit und die Parkinson-Krankheit gehen - wie Prionerkrankungen - mit einer Fehlfaltung und Aggregation körpereigener Proteine im zentralen Nervensystem einher, der mutmaßlich als gemeinsames molekulares Prinzip eine sogenannte „nukleationsabhängige“ Proteinpolymerisation zugrunde liegt. Dabei wirken krankheitsassoziierte Proteinpartikel quasi wie Kristallisationskeime (engl. „Seeds“), die fortlaufend neue Proteinmonomere anlagern. Wenn derartige Proteinpartikel zerfallen, können die entstandenen Tochter-Seeds die Proteinpolymersiation weiter fortpflanzen. Aktuelle experimentelle Befunde zeigen, dass die Fehlfaltung und Aggregation der Alzheimer-assoziierten Proteine Amyloid-beta (Ab) und tau sowie des Parkinson-assoziierten Proteins a-Synuklein durch Injektion von Materialien, die entsprechende Proteinaggregate enthalten, in Tiermodellen beschleunigt und auch übertragen werden können. Dies hat die Frage einer möglichen Übertragbarkeit der Alzheimer- oder Parkinson-Krankheit durch vermehrungsfähige pathologische Proteine, z. B. über medizinisches Instrumentarium oder die Gabe von Blut oder Blutprodukten, aufgeworfen. Aus den vorliegenden Forschungsergebnissen zur experimentellen Übertragbarkeit von Alzheimer- oder Parkinsonassoziierten Proteinpartikeln lassen sich für den Bereich der Hämotherapie momentan keine vorsorglichen risikominimierenden Maßnahmen ableiten.
The misfolding and aggregation of endogenous proteins in the central nervous system is a neuropathological hallmark of Alzheimer´s disease (AD), Parkinson´s disease (PD) as well as prion diseases. The underlying molecular pathomechanism is referred to as nucleation-dependent protein polymerization, or protein seeding. In this process, disease-associated protein particles act as nuclei (seeds) that recruit cellular proteins and incorporate them, in a misfolded form, into their growing aggregate structure. When the pathological protein aggregates break up into smaller units, these daughter seeds can propagate further protein polymerization. Several different experimental studies have shown that the seeding of AD- and PD- associated proteins amyloid beta (Ab) and tau, or a-synuclein, respectively, can be accelerated or transmitted in laboratory models by inoculation of pathological Ab-, tau-, or a-synuclein-aggregates. This has raised the question of whether AD or PD can be transmitted akin to certain human prion diseases between individuals by self-replicative protein particles potentially present on medical instruments or in blood or blood products. The current state of research on the experimental transmissibility of AD- or PD-associated protein seeding does not allow to deduce specific precautionary measures in the context of hemotherapy.
Diagnostik immunologisch bedingter Thrombozytopenien
Ausgabe: Ausgabe 20/2013
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Zusammenfassung
Auf der Oberfläche von Thrombozyten befinden sich Antigendeterminanten, die die Bildung von Thrombozyten-Antikörpern induzieren können. Diese richten sich spezifisch gegen Epitope der verschiedenen Glykoprotein-Rezeptoren. Dieser Artikel soll eine Übersicht geben über die klinische Bedeutung der thrombozytären Antikörper und deren Nachweismöglichkeiten im Labor. Es werden sowohl Thrombozyten-Allo- als auch Autoantikörper und deren Bildung/Entstehung beleuchtet. Die Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) geht mit einer komplexen Aktivierung des Gerinnungssystems einher und ist daher eine gefährliche Komplikation im Rahmen der Antikoagulationstherapie. Auch können Allo-Antikörper gegen humane Plättchenantigene zu folgenden Krankheitsbildern führen: fetale/neonatale Alloimmunthrombozytopenie, posttransfusionelle Purpura (PTP) und/oder einem Refraktärzustand nach Thrombozytentransfusionen. Der Nachweis und die Spezifizierung von thrombozytären AK sind z.T. methodisch schwierig durchzuführen und zeitaufwendig. In der Regel ist dafür ein Speziallabor erforderlich.
The surface of platelets comprises determinants of antigens, that may induce the formation of platelet specific antibodies. These may be specifically directed against epitopes of the different glycoprotein receptors. This article gives an overview on the clinical relevance of platelet antibodies and methods of their detection in the laboratory. The article sheds light on alloantibodies, as well as autoantibodies directed against platelets and their pathophysiology. Heparin induced thrombocytopenia (HIT) is associated with complex activations of the coagulation system and therefore resembles a severe complication in anticoagulation therapy. In addition allo-reactive antibodies against human platelet antigens may cause the following diseases: fetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia, post transfusion purpura (PTP) and/or refractoriness after thrombocyte transfusion. The detection and classification of thrombocyte specific antibodies is laborious and in part mandates challenging analytical methods. In general it will require the analysis in specialized laboratories.
Intrauterine fetale Transfusionen
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Zusammenfassung
Die intrauterine Transfusion von Erythrozyten (IUT) in den Feten ist eine der erfolgreichsten intrauterinen Therapiemaßnahmen. Die IUT von Erythrozyten ist indiziert, um den fetalen Tod auf Grund schwerer Anämie zu verhindern. Obwohl es nie randomisierte Studien gab, besteht kein Zweifel, dass diese Maßnahme zum Überleben schwer anämischer Feten beigetragen hat. In der Regel ist eine IUT ab der 15. Schwangerschaftswoche (SSW) technisch durchführbar, in Einzelfällen gelingen aber auch Transfusionen ab 12 SSW. Im Folgenden werden die Ursachen der fetalen Anämie, die Methoden zur Indikationsstellung zur intrauterinen Transfusion, sowie die Durchführung der intrauterinen Transfusion in verschiedenen Techniken beschrieben. Ergebnisse und Risiken werden dargestellt und konkrete Empfehlungen zum Vorgehen gegeben.
Intrauterine transfusion (IUT) of red blood cells (RBC) into the fetus is one of the most successful intrauterine procedures. Intrauterine transfusion of RBC is indicated to prevent death from severe anemia. Despite the lack of randomized studies, there is no doubt that IUT saved the life of many fetuses. IUT is technically feasible from week 15 (in singular cases even from week 12) after gestation. The following article describes the various causes for fetal anemia, the indication for IUT as well as the techniques, used to perform intrauterine transfusion. Chances and risks of IUT are discussed and concise recommendations for clinical practice are provided.
Granulozytentransfusionen bei Patienten mit Granulozytopenie oder -pathie
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Zusammenfassung
Progrediente Infektionen bei Patienten mit schwerer Neutropenie von weniger als 500 neutrophilen Granulozyten / µl können eine Indikation zur Transfusion von Granulozyten darstellen. Gleiches gilt für Patienten mit normalen Leukozytenzahlen und Granulozytopathien. Granulozytenkonzentrate werden mittels Zellseparation gewonnen. Der Spender erhält zur Stimulation der Granulopoese vor jeder Apherese 5-10 µg G-CSF s. c. pro kg Körpergewicht. Aufgrund der hohen Belastung des Spenders und des großen organisatorischen Aufwands sollte die Indikation zur Granulozytentransfusion streng aber rechtzeitig gestellt werden. Frühzeitig gegebene Granulozytentransfusionen können in Ergänzung zur antimikrobiellen Therapie entscheidend zum Überleben von Patienten beitragen.
Progressive infections in patients suffering from severe neutropenia (less than 500 granulocytes per µl) as well as granulocyte dysfunctions may be an indication for granulocyte transfusions. Granulocyte concentrates are collected by apheresis procedure. Donor’s granulopoiesis is stimulated by G-CSF injections. With respect to the exposure of the donor to HAES and G-CSF and the organizational complexity, the indication for granulocyte transfusion should be adjusted strict but at the right time. Early given granulocyte transfusions in addition to antimicrobial therapy can definitely contribute to patient’s survival.