Hämorrhagische Diathesen - Eine Übersicht
Ausgabe: Ausgabe 09/2007
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Zusammenfassung
Hämorrhagische Diathesen, angeborene (hereditäre) oder erworbene Gerinnungsstörungen mit erhöhter Blutungsneigung, sind definiert als das Auftreten von spontanen Blutungen oder Blutungen ohne adäquates vorangegangenes Trauma. Es können dabei auch verstärkte oder verlängerte Blutungen, beispielsweise perioperativ bzw. verstärkte oder verlängerte Menstruationsblutungen auftreten, wohingegen die normale Menstruationsblutung als spontane aber physiologische Blutung von der Definition einer hämorrhagischen Diathese ausgenommen ist. Die drei wichtigen Elemente des Hämostasesystems sind a.) die Thrombozyten, b.) das plasmatische Gerinnungs- und Fibrinolyse-System mit den dazugehörigen Inhibitoren und c.) die Gefäßwände. Eine physiologische Blutstillung bei Verletzungen der Gefäßintegrität, aber auch die Verhinderung einer überschiessenden Gerinnungsaktivierung, wird durch die fein austarierte Balance und das Zusammenspiel aller drei beteiligten Subsysteme gewährleistet. Im Rahmen einer erhöhten Blutungsneigung ist deshalb die Differenzierung in Störungen der Thrombozyten-Zahl (Thrombozytopenie) oder -Funktion (Thrombozytopathie), Störungen der plasmatischen Gerinnung (Koagulopathie) bzw. in Störungen des Gefäßsystems wichtig. Ebenfalls wichtig ist die Unterscheidung zwischen angeborenen und erworbenen Blutungsneigungen mittels Anamnese: Erstere treten häufig lebenslang mit zeitlich wechselndem klinischem Schweregrad auf, sind genetisch verankert und können oft auch mit Hilfe einer positiven Familienanamnese diagnostiziert werden. Bei den erworbenen Blutungsneigungen, welche primär oder sekundär im Rahmen von Grunderkrankungen auftreten, berichten die Patienten über eine vorherige normale Blutstillung. Mit der Behandlung der Grundkrankheit können diese erworbenen Hämostasestörungen wieder zurückgehen. Darüber hinaus ist hierbei die Familienanamnese regelhaft leer. Die strukturierte Anamnese hat eine herausragende Bedeutung für die Diagnostik der hämorrhagischen Diathesen. Im Rahmen der Anamnese ist bei solchen Blutungspatienten eine ausführliche Medikamentenanamnese von besonderer Bedeutung. Diese Übersicht kann nicht alle Aspekte einer hämorrhagischen Diathese eingehend beleuchten. Wir beschränken uns daher nach einer allgemeinen Einführung auf eine kurze Diskussion der Thrombozytopenien und -pathien, Koagulopathien sowie Vaskulopathien, erläutern im zweiten Teil dieser Übersicht im nächsten Heft dieser Zeitschrift am klinischen Beispiel der disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC) und der erworbenen HemmkörperHämophilie die diagnostische und therapeutische Strategie im Umgang mit blutenden Patienten und wollen zum Schluss weiterführende Literatur und Kontakte zum Thema vermitteln.
Bleeding disorders, either hereditary or acquired, are defined as the occurrence of spontaneous bleeding or bleeding without adequate reason (trauma, surgery, etc.). Prolonged or intensive bleeding episodes can occur perioperatively or during heavier or prolonged menstrual bleedings, menorrhagia. However, normal physiological menstruation, although spontaneous, is not included in the definition above. Key elements of the haemostatic system are a.) platelets, b.) the plasmatic coagulation and fibrinolytic system including their inhibitors and c.) the vascular system. Physiological haemostasis in case of vascular injury as well as inhibition of an overwhelming activation of the coagulation system is only possible by a dynamic balance and a close cooperation of all the key elements mentioned above. In patients with bleeding disorders, it is therefore essential to distinguish between low platelet count (thrombocytopenia), functional platelet defects (thrombocytopathy), disorders of the plasmatic coagulation and fibrinolytic system (coagulopathy) or diseases affecting blood vessels (vasculopathy). The medical history including family history helps to differentiate between hereditary and acquired bleeding disorders. The former disorders are genetically based, may occur lifelong with variable symptoms and are often associated with a positive family history. Acquired bleeding disorders can occur in healthy subjects, but mainly occur in patients with severe underlying diseases, who did not bleed inappropriately before. Typically, the family history in such cases is negative and the bleeding disorder often vanishes with successful treatment of the underlying disease. The patient´s history is vital in the diagnostic algorithm of bleeding disorders. The patient´s drug history is a key element in the history. This overview cannot present all aspects of bleeding disorders. After an introduction, we limit this overview to a short discussion of disorders associated with thrombocytopenia, impaired platelet function, coagulopathy or vasculopathy. In the second part of this overview, which will be published in the next issue of this journal, we discuss a possible diagnostic and therapeutic approach for bleeding patients using the clinical examples of disseminated intravascular coagulation (DIC) and acquired hemophilia with inhibitors. Finally, this overview will include suggestions for futher reading and potential contacts to scientifi c groups in this fi eld.
Stammzellen nach Myokardinfarkt - was ist gesichert?!
Thema: Stammzellen und Zelltherapie
Ausgabe: Ausgabe 09/2007
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Zusammenfassung
Experimentelle Studien zeigen, dass adulte Stammzellen aus dem peripheren Blut oder dem Knochenmark zur Reparatur von ischämisch geschädigten Organen beitragen können. Diese Erkenntnisse eröffnen neue Optionen einer bislang nicht für möglich gehaltenen funktionellen Restitution der Myokardfunktion für Patienten nach einem Myokardinfarkt. Initiale klinische Untersuchungen haben die Sicherheit und Machbarkeit einer intrakoronaren Infusion von Progenitorzellen in das Infarktgefäß bereits nachgewiesen. Aktuelle randomisierte, kontrollierte Studien differieren allerdings bezüglich des therapeutischen Effekts der Progenitorzell-Therapie auf die linksventrikuläre Funktion, was durch methodische Unterschiede erklärbar scheint. Die Infusion von Knochenmarkzellen, welche hinsichtlich ihrer Progenitorzell-Kapazität validiert sind, scheint jedoch in einer multizentrischen Studie insbesondere bei grossen Infarkten die LVFunktion deutlich zu verbessern. Weitere Studien mit klinischen Endpunkten sind gerechtfertigt, um einen Einfluss der Progenitorzelltherapie auf die Mortalität und Morbidität bei Patienten mit stark reduzierter LV-Funktion nach akutem Myokardinfarkt nachzuweisen.
Loss of contractile myocardial tissue after myocardial infarction is followed by a remodeling of the left ventricle and clinical manifestation of heart failure, associated with a reduced life expectancy. One possibility to counteract the remodeling process would be to regenerate cardiomyocytes and to improve neovascularization in the infarct area. Indeed, experimental studies demonstrate that transplantation of adult stem or progenitor cells such as circulating, endothelial progenitor cells (CPC) or progenitor cells derived from the bone marrow, is a therapeutic strategy to improve neovascularization and left ventricular function after myocardial infarction. First clinical trials in patients after an acute myocardial infarction indicate that intracoronary transplantation of adult progenitor cells is feasible and safe. Furthermore, patients treated with progenitor cells experienced an unexpectedly large improvement of left ventricular (LV) function and geometry as well as vascularization, indicating a beneficial effect of the progenitor cell treatment on the postinfarction course. Randomized trial have obtained mixed results with respect to improvement of LV function after intracoronary infusion of progenitor cells, which may be due to methodological differences. However, in the largest trial, REPARI-AMI, LV function significantly improved in progenitor cell treated patients compared to a double-blind, randomized placebo control group. Of note, that trial used a previously validated processing of progenitor cells with respect to in vitro and in vivo progenitor capacity of the cells. The data available, therefore, encourage assessing the efficacy of intracoronary infusion of progenitor cells – established to be efficient in previous trials – after acute myocardial infarction in larger, randomized controlled trials in order to assess the effect on mortality and morbidity.
Regionalteil Baden-Württemberg - Hessen
Thema: Regionalteile
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Regionalteil Schleswig-Hostein, Hamburg
Thema: Regionalteile
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Regionalteil Berlin, Brandenburg, Sachsen
Thema: Regionalteile
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Leserbriefe 9/2007
Thema: sonstiges
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Die Autoren 9/2007
Thema: sonstiges
Ausgabe: Ausgabe 09/2007