Blutspendewesen in Laos
Patientenbezogenes Rückverfolgungsverfahren bei Verdacht auf transfusionsbedingte Übertragung von HIV, HCV oder HBV
Zusammenfassung
Patientenbezogene Rückverfolgungsverfahren dienen dazu, beim Verdacht auf das Vorliegen transfusionsbedingter Infektionsübertragungen die Zusammenhänge zu klären, mögliche weitere Infektionsübertragungen zu ermitteln, respektive zu verhindern. Das Vorgehen hierzu ist in Deutschland durch Gesetze, Richtlinien und Voten des Arbeitskreises Blut geregelt. Im vorliegenden Artikel wird der Look Back Prozess unter Berücksichtigung praktischer Aspekte dargestellt.
Look back procedures as a part of the haemovigilance system are established to investigate suspected transfusion transmitted infections, to identify infectious blood donors and to avoid further transfusion transmitted infections. In Germany, look back procedures are regulated by law, regulations and votes from the “Arbeitskreis Blut”. This paper describes the look back procedure with respect to working experience of the authors.
Anti-D-Prophylaxe bei RhD-negativen Frauen
Zusammenfassung
In Deutschland leben etwa 7,1 Millionen Mädchen und Frauen, bei denen es durch eine Schwangerschaft, Transfusion oder Transplantation zu einer Bildung von irregulären Antikörpern gegen Erythrozyten kommen kann, weil ihnen das Blutgruppenmerkmal RhD fehlt. Anti-D-Immunglobulin ist ein Medikament, welches für den deutschen Markt aus speziellen Plasmaspenden überwiegend in den USA gewonnen wird und in der Lage ist, als Anti-D-Prophylaxe eine Antikörperbildung zu verhindern. Durch die Einführung der präund postpartalen Anti-D-Prophylaxe hat die Häufigkeit einer hämolytischen Erkrankung bei Feten und Neugeborenen deutlich abgenommen. Seit Veröffentlichung der überarbeiteten Richtlinie Hämotherapie der Bundesärztekammer kann sowohl die postpartale als auch die präpartale Anti-D-Prophlyaxe gezielt, also nach vorheriger Bestimmung des Merkmals RhD beim Kind, erfolgen. Das Beratungsverfahren beim Gemeinsamen Bundesausschuss zur Finanzierung der gezielten pränatalen Anti-D-Prophylaxe durch die gesetzlichen Krankenkassen ist noch nicht abgeschlossen. In dieser Übersichtsarbeit werden die möglichen Auswirkungen einer gezielten und ungezielten präpartalen Anti-D-Prophylaxe gegenüber gestellt.
In Germany currently about 7.1 million female individuals are at risk of developing irregular red cell antibodies during or after pregnancy, transfusion or transplantation since they lack the RhD antigen. Anti-D-immunoglobulin, which is mainly produced from special plasma donated in the USA for the German market, is able to prevent an anti-D-alloimmunization. Through the introduction of ante- and postnatal anti-D-prophylaxis into clinical routine, the frequency of hemolytic disease of fetus and newborn decreased considerably. Since the publication of the latest German hemotherapy guideline issues by the German Medical Association, targeted anti-D-prophylaxis can be applied after delivery and during pregnancy, respectively. The discussion at the Federal Joint Committee about reimbursement of targeted antenatal prophylaxis by statutory health insurances has not been completed, yet. In this review, possible consequences of targeted and untargeted antenatal antiD-prophylaxis are discussed.
Inhibitoren des Komplementsystems:
Zusammenfassung
Das Komplementsystem wird in der Transfusionsmedizin meist wegen seiner pathophysiologischen Rolle bei hämolytischen Transfusionsreaktionen beachtet. Darüber hinaus spielt es bei vielen Erkrankungen eine wesentliche Rolle: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS), Myasthenia gravis, Kälteagglutinin-Krankheit, Glomerulopathien, antikörpervermittelte akute Abstoßung von Nierentransplantaten, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Antiphospholipidsyndrom und weitere. Eculizumab, ein humanisierter monoklonaler Antikörper gegen den Komplementfaktor C5 ist der erste zugelassene Komplementinhibitor und ist die Standardtherapie bei behandlungsbedürftigen Patienten mit PNH oder aHUS. Dieser Erfolg zeigte das therapeutische Potential einer Komplementinhibition und stimulierte die Entwicklung weiterer Komplementinhibitoren, von denen viele inzwischen das Stadium klinischer Prüfungen (Phase I bis III) erreicht haben. Diese werden in diesem Beitrag vorgestellt. Es kann in naher Zukunft eine Erweiterung des Spektrums verfügbarer Komplementinhibitoren erwartet werden, welche neue Therapieoptionen für hämolytische Erkrankungen und darüber hinaus eröffnen.
The complement system plays an important role in the pathophysiology of hemolytic transfusion reaction. This aspect is particularly noted in transfusion medicine. In addition, a deregulated complement systems is a crucial component in many other disorders, e.g. paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), myasthenia gravis, cold agglutinin disease, glomerulopathies, antibody-mediated acute graft rejection after kidney transplantation, inflammatory bowel disorders, antiphospholipid syndrome and many others. Eculizumab, a humanized monoclonal antibody against the complement factor C5 is a first-in-class complement inhibitor and currently the standard of care for patients with PNH or aHUS who require treatment. The success of eculizumab therapy in these two rare disorders demonstrated the therapeutic potential of targeted complement inhibition and prompted the development of further complement inhibitors, many of which now have reached phase I to phase III clinical trials. This review summarizes the current status of this development. We can expect a rapidly growing armamentarium of complement inhibitors which will open new treatment options for hemolytic disorders and beyond.
Tabellen zum Beitrag: Inhibitoren des Komplementsystems
Neue Therapieoptionen in der Behandlung der Hämophilie
Zusammenfassung
Die Hämophilie ist eine angeborene x-chromosomal vererbbare Blutungsneigung mit einer Prävalenz von 1:10.000 (Hämophilie A) bis 1:30.000 (Hämophilie B), die mit einer prophylaktischen oder bedarfsweisen intravenösen Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors behandelt wird. Verschiedene Techniken zur Verlängerung der Wirkdauer führten bei kürzlich zugelassenen Gerinnungsfaktorpräparaten dazu, dass insbesondere bei Hämophilie B der Gerinnungsfaktor deutlich seltener appliziert werden muss. In dem vorliegenden Artikel werden die bisherigen Fortschritte in der Therapie sowie neue Therapiemöglichkeiten der Hämophilie vorgestellt, die nicht weiter auf dem Ersatz des fehlenden Gerinnungsfaktors, sondern auf einem erweiterten Verständnis der Gerinnungsabläufe beruhen und die Limitationen der bisherigen Therapie überwinden. Die Nicht-Faktor-basierte Therapien werden subkutan appliziert und verfügen über eine längere Halbwertszeit, was einen größeren Schutz vor Blutungen bietet. Das Ziel der Gentherapie ist es, die regelmäßig durchzuführende Therapie durch eine einmalige Infusion zu ersetzen und dadurch dauerhaft eine Reduktion der Blutungsereignisse zu erzielen.
Haemophilia is a congenital, x-chromosomal recessive bleeding disorder with a prevalence of 1:10,000 (haemophilia A) to 1:30,000 (haemophilia B) and is treated with prophylactic or on demand intravenous replacement of the missing coagulation factor. Various techniques to prolong the duration of action have led to a significant reduction in the need to administer the coagulation factor, especially in haemophilia B. This article presents the progress made so far in treatment of haemophilia as well as new treatment options for haemophilia which are no longer based on the replacement of the missing coagulation factor, but on an extended understanding of coagulation and can overcome the limitations of the previous therapy. In addition to subcutaneous injection, they have a longer half-life and are more effective in preventing bleeding. Finally, gene therapy of haemophilia aims to replace the regular therapy with a single infusion in order to achieve a permanent reduction in bleeding events.
Vom Beruf zur Berufung
Leserfragen
Andere Gene – gleiche Chancen
Zusammenfassung
Die Versorgung von Menschen mit Migrationshintergrund mit Blut- und Stammzellpräparaten gestaltet sich in Deutschland aufgrund der unterschiedlichen Verteilung von Blutgruppen- und HLA-Antigenen zwischen Migranten und der einheimischen, vorwiegend mitteleuropäischen, Spenderpopulation mitunter sehr schwierig. Das Projekt „BluStar.NRW“, ein aus EU- und Landesmitteln gefördertes Gemeinschaftsprojekt der Universitätsmedizin Essen, des Universitätsklinikums Düsseldorf, des DRK-Blutspendedienstes West, der Westdeutschen Spenderzentrale (WSZE) und der Caritas soll hier Abhilfe leisten. Um die Versorgung von Menschen mit Migrationshintergrund mit Blut- und Stammzellpräparaten zu verbessern, spricht die Kampagne gezielt Menschen mit Migrationshintergrund an, um sie als potentielle Blut- und/oder Stammzellspenderinnen und -spender zu gewinnen. Umfangreiche Bestimmungen von Blutgruppen- und HLA-Merkmalen werden durchgeführt.
Providing blood and stem cell products for patients with a migration background who live in Germany is difficult. Many of these people originate from regions, where the distribution of blood group- and HLA-antigens differs from the population represented in the registries. Here we describe a project, started in Northrhine-Westfalia, aiming at the recruitment of new blood and stem cell donors with a migration background. This project, called “BluStar.NRW”is funded by the country of Northrhine Westfalia and the European Development Fund 2014-2020 (ERDF)